Volare si Può, Sognare si Deve!

JOHN C. STEELE (1934-2022) di Kai S. Paulus

John C. Steele

 

 

 

Mi piace ricordare uno degli scienziati i cui nome ed opera rimangono impressi nella mente di ogni studente di neurologia.

 

 

 

Una delle notizie più angoscianti durante gli studi era quella sull’esistenza di forme di sindromi parkinsoniane infettive e per niente curabili. Già stentavamo a capire la malattia di Parkinson con i suoi innumerevoli sintomi e variabili e con le infinite cure non soddisfacenti, e poi si presentavano questi nuovi scenari che non ci facevano dormire di notte. Come se non bastasse, gli incubi venivano ulteriormente accentuati dalla lettura di due incredibili libri di Oliver Sacks (altro grande neuroscienziato di cui vorrei parlarvi prossimamente), “Rivegli” (Adelphi 1987; Awakenings, 1973) che parla degli esiti dell’encefalite letargica con parkinsonismo ed i primi usi della dopamina, e “L’isola dei senza colori” (Adelphi 1997; The Island of the colorblind, 1996) in cui si racconta la ricerca su una strana variante del Parkinson sull’isola di Guam nel Pacifico, con Parkinson associato alla SLA e demenza.

 

Prima pagina della storica pubblicazione “Progressive Supranuclear Palsy” di John C. Steele, J. Clifford Richardson e Jerzy Olszewski su Archives of Neurology del mese di aprile 1964

Lo scienziato e neurologo canadese John C. Steele studiò per tanti anni questa malattia di Guam, ma viene ricordato soprattutto, oltre alla sua umanità verso i pazienti, per le sue ricerche e la sua descrizione della Paralisi Sopranucleare Progressiva, PSP, una sindrome parkinsoniana atipica caratterizzata da marcata rigidità assiale, l’impossibilità a muovere gli occhi verticalmente, e deficit cognitivo.

La sua pubblicazione del 1964, insieme ai colleghi J. Clifford Richardson e Jerzy Olszewski, è una riconosciuta pietra miliare della Neurologia.

 

La PSP terrorizza ogni apprendista nel campo dei Disordini del Movimento a causa della difficile diagnosi differenziale con altri Parkinsonismi simili, quali l’Atrofia multisistemica e la demenza a corpi di Lewy. Ma gli studi di Steele hanno dato un grosso contributo ad una migliore comprensione della PSP.

 

Successivamente, John Steele si trasferisce per molti anni su delle isole nel Pacifico dove approfondisce le conoscenze della malattia di Guam, probabilmente dovuta ad una tossina contenuta in una specie di pipistrelli (rieccoci!) di cui gli indigeni andavano molto ghiotti. Per fortuna, la tossina sembra essere scomparsa e con essa anche la malattia di Guam.

 

Gli studi di Steele e colleghi su PSP e malattia di Guam, due malattie molto rare, hanno contribuito moltissimo alla comprensione della malattia di Parkinson e di molti circuiti cerebrali allora sconosciuti, e quindi John C. Steele può essere annoverato di diritto tra i pionieri della moderna Neurologia e dei Disordini del Movimento.

 

Fonti bibliografiche:

Morris HR, Lees AJ. Obituary for Dr. John C. Steele. Movement Disorders 2023; 1: 1-3.

Steele JC, Richardson JC, Olszewski. Progressive supranuclear palsy. A heterogeneous degeneration involving the brain stem, basal ganglia and cerebellum with vertical gaze and pseudobulbar palsy, nuchal dystonia and dementia. Archives of Neurology 1964; 10: 333-359.

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